Polycythaemia vera: Prüfungsfragen für Heilberufe

In den folgenden Fragen und Antworten soll nicht nur das Krankheitsbild Polycythaemia vera besprochen werden, sondern es sollen auch die vielfältigen Begriffe, denen Sie teilweise schon im Rahmen der Lehre zum Blut (Hämatologie) begegnet sind, noch einmal wiederholt und vertieft werden.

Wenn Sie die Fragen zur Polycythaemia vera im Prüfungs-Modus beantworten wollen, so können Sie durch Anklicken der unten stehenden Schaltfläche zunächst alle Antworten verbergen:

Zu welchen auffallenden Veränderungen kommt es im Labor bei einer Polycythaemia vera? 

Bei einer Polycythaemia vera findet sich im Blutbild eine Vermehrung aller Blutzellen.
Es sind bei einer Polycythaemia vera sowohl die roten Blutkörperchen (Erythrozyten), die weißen Blutkörperchen (Leukozyten) als auch die Blutplättchen (Thrombozyten) vermehrt.
Hinweis:
bei der Polycythaemia vera sind von der Vermehrung der Blutzellen besonders die roten Blutkörperchen (Erythrozyten) betroffen.

Wenn im Blut bei der Polycythaemia vera der Anteil der Blutzellen steigt, so muss zwangsläufig die Menge des Blutplasmas abnehmen.

Welche Gefahr besteht daher für alle Patienten mit einer (unbehandelten) Polycythaemia vera?

Bei Patienten mit unbehandelter Polycythaemia vera steigt das Thromboserisiko!

Begründen Sie im Detail, warum bei einer (unbehandelten) Polycythaemia vera das Thromboserisiko steigt.

Durch eine Vermehrung der Blutzellen wird der flüssige Anteil des Blutes (das Blutplasma) prozentual geringer. Hierdurch steigt die Zähigkeit des Blutes.
In korrekter medizinischer Terminologie ausgedrückt: die Viskosität des Blutes steigt an. Hierdurch können sich in den Blutgefäßen Blutgerinnsel (Thromben) bilden.  

Sie lesen in einem Lehrbuch, dass es sich bei der Polycythaemia vera um eine myeloproliferative Erkrankung handelt.

Erläutern Sie den Begriff myeloproliferative Erkrankung.

• Unter dem Begriff Myelo wird im Zusammenhang mit Erkrankungen des Blutes, das Knochenmark verstanden. Im roten Knochenmark findet im Erwachsenenalter die Blutbildung statt.  

• Erkrankungen, die die Blutbildung im Knochenmark betreffen, werden als myeloproliferative Erkrankungen zusammengefasst.
  Eine dieser myeloproliferativen Erkrankungen ist die Polycythaemia vera. Eine andere myeloproliferative Erkrankung wäre beispielsweise die chronische myeloische Leukämie.

Welche häufig orientierend angefertigten Laborwerte deuten bei einer Polycythaemia vera, bereits auf eine Erhöhung der Erythrozytenzahl hin?

Es sind dies der Hb-Wert sowie der Hämatokrit. (Hk-Wert)

Was versteht man unter dem Hämoglobinwert?

Unter dem Hämoglobinwert versteht man den Gehalt von Hämoglobin in einer bestimmten Blutmenge.
Zum Beispiel kann der Hämoglobinwert bei einem gesunden Mann 15 g pro 100 ml Blut betragen. (Hb-Wert  = 15 g/dl).

Was versteht man unter dem Hämatokritwert?

Der Hämatokrit-Wert bezeichnet prozentualen Anteil der zellulären Bestandteile im Blut.
Ein normaler Hämatokrit-Wert liegt bei Mann bei rund 45 % und bei einer Frau etwas tiefer.

Hinweis:
da die zellulären Bestandteile im Blut zu ca. 99 % auf Erythrozyten bestehen, könnte man auch etwas vereinfachend sagen, dass der Hämatokritwert den prozentualen Anteil der roten Blutkörperchen ausmacht.

Sie haben oben gelernt, dass es bei der Polyzythämie zu einer Vermehrung besonders der roten Blutkörperchen (Erythrozyten) kommt.

Sie lesen nun, dass bei einer Polyzythämie auch öfters die Milz vergrößert ist. Erklären Sie dies aus dem bisher gelernten!

Wenn die Zahl der Erythrozyten über einen längeren Zeitraum zu hoch ist, so werden jene Organe, die Erythrozyten abbauen, mehr belastet!
Erythrozyten werden schwerpunktmäßig in der Milz und auch in der Leber abgebaut.
Daher erklärt es sich, dass bei einer Polycythaemia vera häufiger auch sowohl die Milz als auch die Leber vergrößert sind.

Mit welchem Fachausdruck wird in der Medizin eine vergrößerte Milz bezeichnet?

Eine vergrößerte Milz nennt man Splenomegalie.
Ist neben der Milz auch die Leber vergrößert, so spricht man von einer Hepato-Splenomegalie.

Aus welchen Gründen entsteht eine Polycythaemia vera?

• Die Ätiologie der Polycythaemia vera ist nicht präzise bekannt.

• Es gibt jedoch gute Gründe, einen Zusammenhang zwischen Polycythaemia vera und ionisierende Strahlen, sowie einer Exposition mit speziellen chemischen Substanzen – wie zum Beispiel Benzol – anzunehmen.

Sie haben oben gelernt, dass ein typisches Symptom der Polycythaemia vera eine Erhöhung der Hämoglobinwerte und der Hämatokritwerte ist.

Eine solche starke Erhöhung der Hämoglobinwerte und der Hämatokritwerte kann jedoch auch sekundär entstehen.

Wodurch kommt es sekundär zu einer Erhöhung der Hämatokrit- und Hämoglobinwerte.

Die Steigerung des Hämatokritwertes und des Hämoglobinwertes kann ganz unterschiedliche Ursachen haben:

länger bestehender Sauerstoffmangel zum Beispiel in Höhenluft,
Sauerstoffmangel infolge von Herzkrankheiten oder Erkrankungen der Lunge,
Steigerung der Erythrozytenzahl durch vermehrte Erythropoetinbildung bei Nierentumoren.
Zuführung von Erythropoetin bei Sportlern als Doping (EPO-Doping).

Mit welchem Fachausdruck wird - zur Abgrenzung gegenüber der Polycythaemia vera - eine solche sekundäre Steigerung des Hämatokritwertes und des Hämoglobinwertes bezeichnet?

Im Falle einer sekundären Steigerung der Zahl der roten Blutkörperchen (zum Beispiel bei Anpassung an Höhenluft) spricht man von Polyglobulie!

Sie haben oben bereits gelernt, dass die Fließeigenschaften des Blutes sich bei einer Polycythaemia vera verschlechtern. (Sie haben gelernt, dass die Viskosität des Blutes zunimmt). Nennen Sie einige Akuterkrankungen, die hierdurch entstehen können. 

Generell kann es im Zusammenhang mit der Bildung von Blutgerinnsel (Thrombosen) zu Schlaganfall (Apoplex) und Herzinfarkt kommen.
Aber auch im Bereich des Auges kann es zur Thrombose der Zentralvene kommen.

Erklären Sie, wie es bei einem Patienten mit Polycythaemia vera im Labor meist zu einer Erhöhung der Harnsäure kommt.

Sie haben bereits gelernt, dass im Knochenmark bei einer Polycythaemia vera vermehrt Erythrozyten, Leukozyten und auch Thrombozyten gebildet werden. Diese erheblich vermehrte Zellzahl bedeutet auch einen vermehrten Abbau dieser Zellen.
Die Harnsäure ist das Abfallprodukt des Purinstoffwechsels. Purine sind ein wichtiger Bestandteil der in den Zellen vorkommenden Nukleinsäuren.
Ein vermehrter Abbau von Körperzellen (hier von Blutzellen) bedeutet ein vermehrter Anfall von Purine und damit von Harnsäure.

Ist die Polyzythämia vera eine benigne oder eine maligne Erkrankung?

Auch wenn eine Polycythaemia vera meist über Jahrzehnte verläuft, so ist die Polycythaemia vera eine maligne Erkrankung.
Im Knochenmark führt die maligne (bösartige) Transformation multipotenter Stammzellen zu der extrem gesteigerten Bildung von Blutzellen (besonders von Erythrozyten).

Erklären Sie, warum bei einer Polycythaemia vera das Erythropoetin im Blut niedrig ist.

Das Erythropoetin wird in der Niere gebildet und ist ein Hormon, das die Blutbildung anregt.
Im Falle der Polycythaemia vera kommt es jedoch aufgrund der malignen Transformation von Stammzellen im Knochenmark, bereits zu einer Steigerung der Blutbildung über das sinnvolle Maß hinaus.
Der Organismus versucht durch einen entsprechenden Regelkreis, die übersteigerte Blutbildung zu mindern und schüttet wenig Erythropoetin aus.

Nennen Sie ein bewährtes – leicht durchführbares Therapiekonzept – für die Behandlung der Polycythaemia vera!

Die Polycythaemia vera kann - unter anderem - durch regelmäßige Aderlässe behandelt werden.
Regelmäßige Aderlässe sollten bis zur Normalisierung des Hämatokritwertes etwa im Wochen Abstand durchgeführt werden und dann in längeren Abständen wiederholt werden.

Unterstellen Sie einmal folgenden Sachverhalt:

bei einem Patienten mit Polycythaemia vera betrage der Hämatokritwert 50 %.

Wie ist es zu erklären, dass durch regelmäßige, gehäufte Aderlässe der Hämatokritwert abgesenkt wird, obwohl doch beim Aderlass die gleiche Menge an Plasma, wie auch an zelligen Bestandteilen des Blutes verloren geht?

Beim Aderlass wird bei einem Patienten mit einem Hämatokritwert von 50 % in der Tat die gleiche Menge an Plasma wie an Zellbestandteilen des Blutes (besonders Erythrozyten) aus dem Körper entfernt.
Der Körper vermag jedoch das Blutplasma recht schnell wieder nachzubilden; hingegen dauert die Neubildung der Erythrozyten wesentlich länger.
Daher resultiert eine Minderung des Hämatokritwertes.

Erläutern Sie, warum bei vielen Patienten mit Polycythaemia vera die Gabe von Acetylsalicylsäure (ASS, Aspirin) sinnvoll ist!  

Sie haben oben gelernt, dass durch die Steigerung der Viskosität des Blutes bei der Polycythaemia vera eine erheblich gesteigerte Thromboseneigung entsteht.
Die Acetylsalicylsäure vermag die Aggregation (das Zusammenballen) der Blutplättchen zu mindern. (ASS ist ein Thrombozytenaggregationshemmer).

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