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Sklerodermie: in Fragen und Antworten Teil 2:

Wenn Sie die Fragen zur Sklerodermie Teil 2 im Prüfungs-Modus beantworten wollen, so können Sie durch Anklicken der unten stehenden Schaltfläche zunächst alle Antworten verbergen:

 

Bei Sklerodermie Patienten kann es auch zu Schluckbeschwerden und zu Passagestörungen der Speise im Ösophagus (Speiseröhre) kommen. Wie ist dies zu erklären?

Bei der systemischen Sklerodermie sind neben der Haut und den Gefäßen häufiger auch die Bindegewebe innerer Organe betroffen.
Wird die Speiseröhre betroffen, so kommt es auch hier zu Verhärtung des Bindegewebes und zu einer Einengung der Speiseröhre.
Speiseröhre bei Sklerodermie
Die Abbildung zeigt das bei einer Spiegelung (Gastroskopie) aufgenommene Bild einer viel zu engen Speiseröhre bei Sklerodermie.  

 

Ein weiterer typischer Befall der Sklerodermie betrifft die Lunge. Hier kommt es zu einer beidseitigen Lungenfibrose. Was ist mit dem Begriff Fibrose gemeint?

Unter dem Begriff Fibrose versteht man eine Verhärtung des Kollagens. Das Kollagen ist ein für die Struktur der Bindegewebe sehr wichtiges Eiweiß, dass sich verändert und verhärtet. Hierdurch verliert bei Befall der Lunge, die Lunge ihre Elastizität.
Die eigentlichen Lungenstrukturen (Alveolen) können sich nicht mehr richtig ausdehnen und es kommt zur Kurzatmigkeit.
Eine Lungenfibrose führt häufig auch zur Erhöhung des Blutdrucks im Lungenkreislauf. (pulmonale Hypertonie)

Bei Fibrosen entstehen generell narbige Veränderungen in einzelnen Organen, die im fortgeschrittenen Stadium zur Einschränkung der jeweiligen Organfunktion führen.

 

Warum beobachtet man bei Sklerodermie Patienten gehäuft eine Hypertonie?

Unter den vielen Organen, die bei einer systemischen Sklerodermie betroffen sein können, kann es auch zu Nierenveränderungen kommen. Bereits geringe Veränderungen der Niere können Ursache für eine Steigerung des Blutdrucks Hypertonie sein.   ( renale Hypertonie )
Regelmäßige Blutuntersuchung mit Messung des Kreatinins und anderer Harnpflichtiger Substanzen ist bei allen Sklerodermie-Patienten notwendig , um früh eine Nierenbeteiligung zu erfassen. Etwa jeder 2. Sklerodermie Patient entwickelt im Verlauf der Erkrankung eine Nierenbeteiligung

 

 

 

Wo findet man im Bereich der Hand die Hautveränderungen bei einer Sklerodermie am intensivsten ausgeprägt?

Die Hautveränderungen bei der systemischen Sklerodermie findet schwerpunktmäßig proximal (körpernah) der Fingergrundgelenke.
Der Befall der Haut proximal (körpernah) der Fingergrundgelenke stellt das Hauptkriterium bei der klinischen Diagnosestellung der Sklerodermie dar.

 

Welche Veränderungen findet man bei einer systemischen Sklerodermie im Labor?

Bei etwa 90 % der Sklerodermie Patienten kommt es zum Auftreten so genannter antinukleärer Antikörper (ANA). Dies sind Eiweiße, die gegen körpereigene Gewebestrukturen gerichtet sind.  

 

Welche Personengruppe ist von einer Sklerodermie besonders häufig betroffen?  

  • Frauen erkranken an einer Sklerodermie etwa 10 bis 15-mal häufiger als Männer. Die Erkrankung beginnt meist im Alter zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr.

  • Bitte merken Sie sich für multiple Choice Fragen:
    Frauen sind von den meisten Kollagenosen häufiger betroffen als Männer.

 

 

 

Erklären Sie, warum es bei einer systemischen Sklerodermie zu einer Herzinsuffizienz kommen kann?

Durch einen direkten Befall der Bindegewebe im Herzen werden die Herzmuskeln geschwächt.
Ein Befall des Herzbeutels (Perikard) kann die Ausdehnung des Herzen behindern.
Ein Hypertonus sowohl im Körperkreislauf als auch im Lungenkreislauf kann eine dauerhaft höhere Herzleistung erfordern.

 

Was versteht man unter einer zircumskribte Sklerodermie?

  • Eine zirkumskripte Sklerodermie ist eine auf die Haut und das Unterhautfettgewebe (Subcutis) beschränkte Form der Sklerodermie. Diese Form der Sklerodermie wird auch Morphea genannt.

  • Morphea
    Die Abb. zeigt eine zirkumskripte Sklerodermie (Morphea) am Rücken einer jungen Frau.

    Author Leith C Jones at en.wikipedia;This file is licensed under the Creative Commons Attribution 3.0 Unported license.

 

Ist die systemische Sklerodermie heilbar?

Eine Heilbarkeit im Sinne einer kausalen Beseitigung der Erkrankung ist nicht möglich. Moderner Antirheumatika vermögen jedoch den Krankheitsverlauf ganz wesentlich abzumildern und aufzuhalten.
Die früher gebrauchte Bezeichnung einer progressiven (fortschreitenden) systemischen Sklerodermie sollte daher durch die moderne Bezeichnung systemische Sklerose oder diffuse systemische Sklerodermie ersetzt werden.

 

 

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