Cushing-Syndrom: Prüfungsfragen für Heilberufe

Das Cushing-Syndrom ist sehr häufig Gegenstand von mündlichen aber auch schriftlichen Prüfungen. die sinnvolle Bearbeitung dieser Seite setzt Grundkenntnisse der Nebenniere und der Hypophyse voraus.

Wenn Sie die Fragen zum Cushing-Syndrom im Prüfungs-Modus beantworten wollen, so können Sie durch Anklicken der unten stehenden Schaltfläche zunächst alle Antworten verbergen:

Was versteht man unter einem Cushing-Syndrom?  

Ein Cushing-Syndrom ist gekennzeichnet durch einen erhöhten Spiegel des Hormon Cortisol im Blut und die hierdurch bedingten sekundären körperlichen Folgen.

Welcher auffallenden Krankheitserscheinungen kann man bei einem Patienten mit Cushing-Syndrom sofort feststellen?  

Beim Cushing-Syndrom ist sehr auffallend – bereits bei einer ersten äußeren Betrachtung des Patienten – die Stammfettsucht, das Vollmondgesicht, der Büffelnacken und die nur schwächlich ausgebildeten Extremitäten.


Die Abbildung zeigt eine Patientin mit typischem Vollmondgesicht bei Cushing-Syndrom und eine Akne, die ebenfalls für das Cushing-Syndrom typisch ist.   

Mit welchem anderen Krankheitsbild kann aufgrund der Stammfettsucht das Cushing-Syndrom leicht verwechselt werden?  

Mit dem metabolischen Syndrom, dessen auffallendstes Merkmal ebenfalls die Stammfettsucht ist.

Wodurch wird das Cushing-Syndrom am häufigsten verursacht?

Am häufigsten entsteht das Cushing-Syndrom durch Einnahme von Medikamenten, die Cortison enthalten.

Hinweis:

Die Cushing-Schwellendosis liegt bei einer Wirkungsstärke von 7,5 mg Prednison.
Die Cushing-Schwellendosis ist die Menge Cortison pro Tag, bei deren Einnahme ein Cushing-Syndrom unwahrscheinlich ist.

Ist die Bezeichnung Morbus Cushing und Cushing-Syndrom im genau gleichen Sinn zu verwenden?  

Nein! Im strengen Sinne des Wortes bedeutet Morbus Cushing eine Erkrankung, die durch eine verstärkte Produktion von ACTH in der Hypophyse verursacht wird.

Hinweis: in der Medizin werden Krankheitsbilder häufig nach dem Erstbeschreiber benannt. Der Neurologe Cushing beschrieb eine Krankheit, bei der es infolge eines Hypophysentumors zu einer vermehrten Bildung von ACTH kam. Nur diese Krankheit darf im strengen Sinne des Wortes daher als Morbus Cushing bezeichnet werden. 
Das Cushing-Syndrom ist eine Bezeichnung, die alle Fälle umfasst, bei der es infolge eines erhöhten Cortisolspiegels im Blut zu entsprechenden körperlichen Symptomen kommt.

Begründen Sie, warum eine vermehrte Produktion von ACTH zu einem erhöhten Cortisolspiegel im Blut führt! 

Das ACTH steht für Adrenocorticotropin oder auch Adrenocorticotropes Hormon. Es wird im Hypophysenvorderlappen gebildet und stimuliert in der Nebenniere die Bildung besonders der Glucocorticoide.   

nochmals zur Wiederholung: die Abbildung oben zeigt die Hypophyse (Pfeile) mit Vorderlappen und Hinterlappen. Im Hypophysenvorderlappen (Adenohypophyse) wird das ACTH gebildet.

Begründen Sie, warum Patienten einem Cushing-Syndrom häufig unter vermehrtem Durst und häufigem Wasserlassen (Polyurie) leiden?

 Vermehrter Durst und häufiges Wasserlassen sind typische Symptome eines unentdeckten bzw. schlecht eingestellten Diabetes mellitus.
Patienten mit einem Cushing-Syndrom leiden sehr häufig an einem Diabetes mellitus!     

Warum sollte bei jedem Patienten mit Verdacht auf ein Cushing-Syndrom eine Messung des Blutdrucks erfolgen? 

Patienten mit einem erhöhten Cortisol-Spiegel (Cushing-Syndrom) leiden gehäuft an einem Hypertonus.

Erklären Sie warum es beim Cushing-Syndrom zu schwächlich ausgebildeten Extremitäten; aber gleichzeitig auch zur Stammfettsucht kommt. 

Dieser äußerlich auffallende Aspekt – Stammfettsucht bei schwächlich ausgebildeten Extremitäten – erklärt sich aus der Wirkung des Cortisols.
Cortisol führt zu einer vermehrten Fetteinlagerung aber gleichzeitig auch zu einer Muskelschwäche. Patienten mit einem Cushing-Syndrom klagen häufig über eine abnorme Schwäche.

Wir haben bereits gelernt, dass es beim Cushing-Syndrom zu einer Stammfettsucht, einem Vollmondgesicht, einem Büffelnacken und zu schwächlich ausgebildeten Extremitäten kommt.

Wenn Sie das Abdomen bei einem Patienten mit Verdacht auf Cushing-Syndrom betrachten, so stellen Sie meist auch noch eine weitere Veränderung fest. Welche?

Im Bereich des Abdomens finden man beim Cushing-Syndrom meist auch noch rötliche Dehnungsstreifen (Striae).

CC BY-SA 2.5  FatM1ke  
Die Abbildung zeigt typische, leicht gerötete Dehnungsstreifen (Striae) am Abdomen, wie sie allerdings nicht nur beim Cushing-Syndrom auftreten.

Erklären Sie, warum es bei einer Frau im Rahmen eines Cushing-Syndrom auch häufig zu Menstruationsstörungen sowie zu einer Vermännlichung (Virilisierung) beim Haarwuchs (Bartwuchs, veränderte Schambehaarung) kommen kann!

Beim Cushing-Syndrom sind oft nicht nur die Glukokortikoide (Cortisol) erhöht.
Erhöht sind häufig auch die Mineralokortikoiden sowie die in der inneren Schicht der Nebenniere gebildeten Sexualhormone.
Die in der inneren Schicht der Nebenniere vermehrt produzierten männlichen Geschlechtshormone (Androgene), führen zu der beschriebenen Veränderung der Menstruation, der Geschlechtsbehaarung und zum Bartwuchs bei der Frau.

Beim Cushing-Syndrom unterscheidet man ein exogenen Cushing-Syndrom von einem endogenen Cushing-Syndrom. Versuchen Sie diese beiden Begriffe zu erklären?

Bei dem (häufigen) exogenen Cushing-Syndrom entsteht das Krankheitsbild von außen (exogen) durch erhöhte Gabe von cortisonhaltigen Medikamenten.
Bei dem selteneren endogenen Cushing-Syndrom entsteht das Krankheitsbild durch körpereigene Gründe, die zu einer vermehrten Cortisolproduktion führen.

Weiter oben haben wir bereits eine Ursache für eine endogene gesteigerte Cortisonproduktion kennengelernt. Es war die gesteigerte Produktion von ACTH infolge eines Hypophysentumors (Morbus Cushing). Eine weitere endogene Ursache für ein Cushing-Syndrom ist das Adrenale Cushing-Syndrom.

Vermögen Sie zu erklären, was mit dem Begriff Adrenales Cushing-Syndrom gemeint ist?   

Beim Adrenalen Cushing-Syndrom liegt die Ursache für die gesteigerte Cortisolproduktion direkt in der Nebenniere. Die Nebenniere wird in der Anatomie als Glandula adrenalis oder Glandula suprarenalis bezeichnet.
Hieraus leitet sich der Begriff Adrenales Cushing-Syndrom ab. Ursache für ein Adrenales Cushing-Syndrom kann zum Beispiel ein gutartiger oder bösartiger Tumor der Nebenniere sein, der unabhängig vom Regelkreis Cortisol produziert.


die Abbildung verdeutlicht noch einmal die Lagebeziehung zwischen Nebenniere (Glandula adrenalis oder Glandula suprarenalis) und Niere.

Eklären Sie, warum es bei Patienten mit einem Cushing-Syndrom häufiger zu Frakturen kommt

Infolge des erhöhten Cortisolspiegels kommt es u. a. zur Osteoporose. Die verminderte Härte des Knochens führt bei Stürzen oder auch schon bei starken Belastungen zu (pathologischen) Frakturen.

Versuchen Sie durch Überlegung, eine weitere endogene Ursache des Cushing-Syndrom, die nicht in der Nebenniere und auch nicht direkt in der Hypophyse gelegen ist, zu erschließen!  

Um diese Ursache zu erschließen, ist es erforderlich den gesamten Regelkreis der Cortisolproduktion zu kennen. Sie haben im Kapitel Hypophyse (fortgeschritten) gelernt, dass der Hypothalamus die oberste Schaltzentrale im Hormonstoffwechsel ist.
Im Hinblick auf den Cortisolstoffwechsel muss man folgendes wissen:

im Hypothalamus wird der Gehalt an Cortisol im Blut gemessen. Fällt der Cortisolgehalt im Blut ab, so sendet der Hypothalamus an die Hypophyse den ACTH releasing Faktor. (Auch CRT – Corticotropin releasing Faktor – genannt). Das ACTH releasing Hormon stimuliert den Hypophysenvorderlappen vermehrt ACTH zu bilden.
Dies wiederum führt in der Nebennierenrinde zu einer vermehrten Cortisolproduktion.

Auch im Hypothalamus gibt es Tumore, die zu einer vermehrten Bildung des ACTH-releasing Hormons führen. Auch dies ist eine – wenn auch seltene – Ursache des endogenen Cushing-Syndrom.

Hinweis:
auch wenn diese Form des endogenen Cushing-Syndrom selten ist, wird sie häufiger gefragt, da man hieran sehr gut das Verständnis des hormonellen Regelkreises prüfen kann.

Neben den genannten endogenen Ursachen – Tumor im Hypothalamus, Tumor in der Hypophyse, Tumor in der Nebennierenrinde – gibt es jedoch noch einen weiteren körpereigenen Grund  für eine verstärkte ACTH Produktion. Einen solchen Grund kann man – wenn man es nicht weiß – nicht ohne weiteres erschließen.

Daher hier zunächst ein Hinweis. Diese Ursache entsteht im Rahmen eines paraneoplastischen Syndroms. Was ist ein paraneoplastisches Syndrom?

Unter einem paraneoplastischen Syndrom versteht man Begleitsymptome einer malignen Tumorerkrankung, die nicht primär durch den Tumor selbst entstehen.
Der Begriff - paraneoplastischen Syndrom - fasst alle Symptome zusammen, die weder durch den Raumbedarf des Tumors, noch durch die Zerstörung von Gewebe infolge des Tumorwachstums entstehen.
So kann ein maligner Tumor Hormone oder hormonähnliche Substanzen bilden, die im gesamten Körper ihre Wirkung entfalten.

Welcher Tumor produziert gelegentlich im Rahmen eines paraneoplastischen Syndroms ACTH?

Das (kleinzelligen) Bronchialkarzinom (bösartiger Lungentumor) ist ein recht häufiger Tumor.
Bei einem Teil der Patienten mit einem kleinzelligen Bronchialkarzinom, kommt es zu einem paraneoplastischen Syndrom infolge vermehrter Produktion von ACTH und damit zur Ausbildung eines Cushing-Syndrom.

Sie haben oben gelernt, dass Patienten mit einem Cushing-Syndrom und einem metabolischen Syndrom sehr ähnlich aussehen. Zum Beispiel die Stammfettsucht. Eine weitere Gemeinsamkeit zwischen metabolischen Syndrom und Cushing-Syndrom sind der Hypertonus sowie auch der - zumindest der unterschwellige - Diabetes mellitus.

Mit welchem Test wird zwischen einem metabolischen Syndrom und einem Cushing-Syndrom differenziert?

Mit dem Dexamethason Test.  (Dexamethason ist ein Cortisonpräparat).

Was wird prinzipiell beim Dexamethason-Test gemacht.

Beim Dexamethason Test nimmt der Patient gegen Mitternacht 2 mg des Kortisons Dexamethason ein. Das eingenommene Dexamethason gelangt ins Blut und wird vom Hypothalamus registriert.
Für den Hypothalamus ist das eingenommene Cortison ein Grund, kein ACTH releasing Hormon (CRH) mehr zu bilden.
Die Hypophyse bildet darauf hin weniger ACTH und die Nebenniere weniger Kortisol.

Misst man bei dem Patienten, der in der Nacht zuvor das Dexamethason eingenommen hat, nun am folgenden Morgen den Cortisolspiegel, so beträgt dieser ohne Cushing-Syndrom weniger als 2 µg/dl Blut.

Liegt beispielsweise ein Tumor der Nebenniere vor, so lässt sich die Hormonproduktion in diesem Nebennierentumor durch Einnahme von Dexamethason über den Regelkreis Hypothalamus Hypophyse nicht beeinflussen. Die am folgenden Morgen nach der Dexamethason Einnahme gemessene Hormonkonzentration beträgt daher mehr als 2 µg/dl im Blut.

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