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angeborene Herzfehler: Prüfungsfragen für Heilberufe

Die angeborenen Herzfehler sind sehr häufig Gegenstand von mündlichen aber auch schriftlichen Prüfungen. Besonders Unterschiede zwischen Colitis ulcerosa und Morbus Crohn werden häufig abgefragt.

Wenn Sie die Fragen zu den angeborenen Herzfehlern (kongenitalen Herzvitien) im Prüfungs-Modus beantworten wollen, so können Sie durch Anklicken der unten stehenden Schaltfläche zunächst alle Antworten verbergen:

 

Wie häufig kommen angeborene Herzfehler bei Neugeborenen vor?

Etwa ein Prozent aller Neugeborenen kommen mit einem angeborenen Herzfehler (einem kongenitalen Vitium) zur Welt.
Die angeborenen Herzfehler sind zudem die häufigste Todesursache in der Neugeborenenperiode.

 

Welche zwei unterschiedlichen Formen werden bei angeborenen Herzfehler unterschieden? 

Man unterscheidet die angeborenen Herzfehler in:
Herzfehler mit Shunt
Herzfehler ohne Shunt

 

Erklären Sie den Begriff – Shunt - im Zusammenhang mit einem angeborenen Herzfehler!

Unter einem Shunt versteht man eine Kurzschlussverbindung zwischen Körperkreislauf und Lungenkreislauf.
Nach der Geburt sind der Körperkreislauf (große Kreislauf) und der Lungenkreislauf (kleine Kreislauf) strikt getrennt.
Besteht bei einem angeborenen Herzfehler eine Verbindung zwischen beiden Kreisläufen, so spricht man von einem Shunt (oder einer Kurzschlussverbindung).

 

 

 

Es gibt eine große Anzahl unterschiedlicher Herzfehler. Welche Herzfehler kommen am häufigsten vor?

  • Der häufigste kongenitale Herzfehler ist der Ventrikelseptumdefekt mit etwa 25 % aller Fälle.

  • Der zweithäufigste angeborene Herzfehler ist der Vorhofseptumdefekt.

 

Was passiert im Herzen eines Neugeborenen bei einem Ventrikelseptumdefekt oder einem Vorhofseptumdefekt?

Durch die Öffnung im Ventrikelseptum bzw. im Vorhofseptum strömt Blut vom Körperkreislauf (der linken Herzhälfte) in den Lungenkreislauf (in die rechte Herzhälfte).

Grund für diese Strömungsrichtung des Blutes sind die unterschiedlichen Druckverhältnisse im linken und im rechten Herzen. Im linken Herzen ist der Druck weitaus höher als im rechten Herzen.

 

Mit welchem Fachbegriff wird das Blutvolumen bezeichnet, dass (beispielsweise) durch eine Öffnung im Septum des Herzens in die jeweils andere Herzhälfte strömt?

Shuntvolumen

 

Bei einem größeren Defekt in Höhe des Vorhofseptums oder des Kammerseptums kann das Shuntvolumen, dass vom linken Herzen zum rechten Herzen strömt, ganz beträchtlich werden.

Was passiert dabei im Lungenkreislauf?

Aufgrund des zusätzlichen Blutvolumens erhöht sich der Druck im rechten Ventrikel sowie im Lungenkreislauf.
Es kommt zur Ausbildung einer pulmonalen Hypertonie!

 

Was versteht man im Zusammenhang mit angeborenen Herzfehlern unter einer Eisenmenger-Reaktion?

Bei einem Links-Rechts-Shunt kommt es zu einer erhebliche Drucksteigerung im rechten Herzen. Im längerfristigen Verlauf kann es vorkommen, dass der Druck im rechten Herzen höher wird als im linken Herzen.
Ein Blutfluss in einem Shunt primär vom linken zum rechten Herzen (Links-Rechts-Shunt) kann sich unter dieser Situation umkehren in einen Rechts-Links-Shunt!
Eine solche Shuntumkehr bezeichnet man als Eisenmenger Reaktion.


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Mit dem Ventrikelseptumdefekt und dem Vorhofseptumdefekt haben wir bereits zwei angeborene Herzfehlbildungen erwähnt, bei denen man primär einen Links-Rechts-Shunt findet.

Nennen Sie eine weitere in der Nähe des Herzens gelegene Fehlbildung eines Blutgefässes, die primär einen Links-Rechts-Shunt verursacht!

Das ist der persistierende Ductus arteriosus Botalli. Man spricht auch vom Ductus arteriosus apertus.

 

Was versteht man unter einem persistierenden Ductus arteriosus Botalli?

  • Der Ductus arteriosus Botalli ist im fetalen Kreislauf eine Gefäßverbindung zwischen der Lungenarterie und der Aorta.

  • Dabei mündet der Ductus arteriosus Botalli in die Aorta am Übergang vom Aortenbogen zum absteigenden Teil der Aorta.

  • Normalerweise schließt sich der Ductus arteriosus Botalli in den ersten Tagen oder ersten Wochen nach der Geburt.

  • Der Begriff persistierend bedeutet in diesem Zusammenhang, dass sich der Ductus arteriosus Botalli nicht geschlossen hat

 

Erklären Sie, was bei einem persistierenden Ductus Botalli passiert!

Bei einem persistierenden Ductus Botalli strömt ein Teil des Blutes aus der Aorta in die Arteria pulmonalis (in die Lungenarterie). Es kommt zum Links-Rechts-Shunt!
Die Richtung des Blutstroms von der Aorta in die Arteria pulmonalis erklärt sich aus den unterschiedlichen Druckverhältnissen. Der Druck ist in der Aorta ungleich höher als in der Arteria pulmonalis.

 

Bei der Auskultation eines persistierenden Ductus Botalli findet man einen sehr charakteristischen Befund. Beschreiben Sie diesen Befund!

Beim persistierenden Ductus Botalli hört man ein Geräusch sowohl in der Systole als auch in der Diastole. Dieses Geräusch wird in der Medizin als Maschinengeräusch bezeichnet.

Beim Ductus Botalli apertus hört man dieses Maschinengeräusch am besten an der Auskultationsstelle der Pulmonalklappe.
(Also im 2. ICR parasternal links).

 

Die bisher besprochenen angeborenen Herzfehler waren Herzfehler, mit einem primären Links-Rechts-Shunt.

Nennen Sie nunmehr drei bedeutsame angeborene Herzfehler (bzw. Gefäßfehlbildungen) bei denen kein Shunt vorliegt!

Die angeborene Pulmonalklappenstenose, die angeborene Aortenklappenstenose und die Aortenisthmusstenose.

 

Was bedeutet die Bezeichnung Stenose im Zusammenhang mit einer angeborenen Pulmonalklappenstenose bzw. Aortenklappenstenose?

Der Begriff Stenose bedeutet in der Medizin generell eine Enge oder zu eng.
Bei der angeborenen Pulmonalklappenstenose ist die Klappenöffnung am Beginn der Lungenarterie zu eng. Bei der angeborenen Aortenklappenstenose ist die Aortenklappe zu eng.

 

Erläutern Sie die Bezeichnung Aortenisthmusstenose!

Bei der Aortenisthmusstenose ist das Lumen (der Querschnitt) der Aorta im Bereich des Aortenisthmus verrengt.
Der Aortenisthmus ist ein Abschnitt in der Aorta am Übergang des Aortenbogens (Arcus aortae) in den absteigenden Teil der Aorta (Aorta descendens).
Im Aortenisthmus mündet der Ductus arteriosus Botalli.

 

 

 

Bei einem Patienten mit einer Hypertonie, den man zum 1. Mal untersucht, sollte man stets den Blutdruck nicht nur an den Armen, sondern auch an den Beinen messen.

Können Sie diese Regel erläutern? 

Beim Vorliegen einer Aortenisthmusstenose findet man an den Armen einen erhöhten Blutdruck (eine Hypertonie) während man an den Beinen einen deutlich erniedrigten Blutdruck misst.
Hinweis:
Beim Gesunden ist der Blutdruck an den Beinen höher als an den Armen!

 

Begründen Sie aufgrund der Anatomie, warum man bei einer Aortenisthmusstenose an den Armen einen Hypertonus und an den Beinen einen erniedrigten Blutdruck findet! 

Die Aorta beginnt am Herzen mit einem aufsteigenden Gefäßteil, den man die Aorta ascendens nennt. Die Aorta ascendens geht über in den Aortenbogen (Arcus aortae).
Aus dem Aortenbogen entspringen 3 große Gefäße zur Versorgung des Kopfes und der Arme. (In der Reihenfolge des Blutflusses: Truncus brachiocephalicus, Arteria carotis communis sinistra, Arteria subclavia sinistra).
Am Ende des Aortenbogens – also nach Abgang der Arterien für den Kopf und die Arme – befindet sich der Aortenisthmus, der bei einer Aortenisthmusstenose verengt ist.
Der linke Ventrikel versucht die Engstelle im Aortenisthmus durch eine Hypertrophie zu überwinden.
Dies führt in den Blutgefäßen, die in Richtung des Blutflusses vor dem Aortenisthmus liegen, zu einem Hypertonus und in jenen Körperregionen, die hinter dem Engpass liegen zu einem verminderten Blutdruck.

 

Welche Symptome deuten in der Neugeborenenperiode auf das Vorliegen eines angeborenen Herzfehlers hin?

Bei Neugeborenen mit einem angeborenen Herzfehler, beobachtet man eine Trinkschwäche und eventuell eine Atemnot beim Stillen. Im längerfristigen Verlauf bleiben viele Kinder mit einem angeborenen Herzfehler im Wachstum und in der Entwicklung zurück.
Die Kinder fallen auch auf durch eine verminderte Leistungsfähigkeit auf.
Bei Auskultation weisen viele Herzfehler ein Herzgeräusch auf.

 

Bei einigen angeborenen Herzfehlern beobachtet man bei der Untersuchung auch eine bläuliche Verfärbung der Haut und der Schleimhäute. Dabei ist diese bläuliche Verfärbung besonders gut an den Lippen und Mundschleimhäuten sowie an der Haut der Hände und Füße zu erkennen.

Wie wird dieses Symptom genannt?

Zyanose  

Erklären Sie prinzipiell wie das Symptom – Zyanose – zu Stande kommt!

Eine Zyanose entsteht im Zusammenhang mit einem angeborenen Herzfehler, wenn sauerstoffarmes Blut (aus dem Lungenkreislauf) in den Körperkreislauf gelangt.
Bei Neugeborenen und Kindern mit einem primären Links-Rechts-Shunt beobachtet man zunächst keine Zyanose. Erst wenn es im Rahmen der Eisenmenger-Reaktion zu einer Shuntumkehr kommt, kann es jedoch zur Ausbildung einer Zyanose kommen.

 

Nennen Sie einen bedeutenden angeborenen Herzfehler, bei dem primär eine Zyanose besteht, weil sauerstoffarmes Blut in den Körperkreislauf gelangt.

Das ist die Fallot-Tetralogie

 

Welche angeborenen Veränderungen findet man bei einer Fallot-Tetralogie?

Die Fallot-Tetralogie weist in Kombination vier verschiedene Fehlbildungen auf:
Ventrikelseptumdefekt,
Pulmonalstenose,
Hypertrophie des rechten Ventrikels,
reitende Aorta.

 

Erläutern Sie den Begriff der reitenden oder überreitenden Aorta!

Normalerweise entspringt die Aorta dem linken Ventrikel.
Bei der Fallot-Tetralogie findet sich ein Teil des Ursprungs der Aorta über dem linken Ventrikel und ein Teil über dem rechten Ventrikel.
Dabei sitzt (reitet) die Mündungsstelle der Aorta genau über dem oberen Teil des Ventrikelseptums, an dem der Ventrikelseptumdefekt besteht.

 

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